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LATE: 像是阿兹海默症却不是

对于许多被诊断患有阿茨海默病的老年人而言,也许未必如此。一种被称为LATE的晚发性痴呆可能才是真正病因。问题是,分清两者非常困难。

LATE: 像是阿兹海默症却不是

由于近年来给予了阿茨海默症大量关注,很容易忘记还有其他需要注意的神经退行性疾病。

根据患者病史,各种生物标志物或独特症状,一些疾病相对容易识别。

一种特殊形式的痴呆是边缘系统主导的年龄相关的TDP-43脑病——或简称LATE——外在表现像阿茨海默病一样,造成了大量误诊。

“最近关于阿茨海默病的研究和临床试验告诉了我们两件事,”美国国家老龄化研究所阿茨海默病中心项目主任Nina Silverberg,说,“首先,并非所有患有老年痴呆症的人都是阿兹海默症患者;其次,了解痴呆症的其他成因是非常重要的工作。”

虽然名称是新的,但LATE之前就进入了研究人员的视野。

在20世纪90年代中期,研究人员首先注意到,痴呆患者的海马区域出现了奇怪的组织僵硬现象。阿茨海默症通常与蛋白质变性有关,其形式为tau链和β淀粉样蛋白在神经元内的纠结成块。然而,某些患者的大脑并没有显示出蛋白质累积的迹象。

十多年后,他们发现一种名为TDP-43的蛋白质是脑组织僵硬的根源。

TDP-43偏离其在细胞核中的常见位置并且含有磷,蛋白质的病理形式可能在与记忆和情绪相关的大脑特定区域中引起很多麻烦。

这绝不是罕见的事。尸检表明,所有80岁以上的人中有20%到50%的人可能累积了足够的变异TDP-43蛋白,从而对其认知能力产生影响。

尽管在老年人口的统计中可能很常见,但疾病的外在表现看起来就像阿茨海默病一样,其特点是回忆力减退以及思维和社交技能丧失。

在不进行尸体解剖的情况下区分两者并非易事,特别是没有公认的诊断标准。更重要的是,患有一种痴呆症并不能排除另一种。同时患有阿茨海默氏症和LATE患者的人可能会出现双倍的症状。

作为研讨结果,临床医生现在有了一套标准,以及一系列指导意见,可以用来区分LATE和阿茨海默症。

两者的差别仍然相当微妙,诊断方法里还包含各种神经认知测试分数的对比模式和下降率的差异。

不幸的是,这些标准都没有血液测试这样简单明了的手段。

所幸研究人员已经确定了一些需要关注的基因,其中一些基因似乎与在这两种疾病中起作用的遗传学因素相吻合。

对追寻阿茨海默氏症治疗方法的研究人员而言,准确诊断疾病的方法可能是一项重大胜利,试图攻克阿茨海默症的研究人员近年来因一意外系列失败而感到困惑不已。

我们不仅错误地假设了疾病的许多基本原理,我们也可能对误诊的患者进行了临床试验。

在人口老龄化的世界中,痴呆症将成为一个日益严重的问题;破解疾病的复杂性是寻找帮助人们的最佳疗法的必要步骤。

这项研究发表在Brain。

本文译自 sciencealert

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